레녹스-가스토 증후군은 간질 아동의 3~6%에 영향을 미치며, 여아보다 남아에서 더 높은 빈도로 나타납니다. 3~5세 사이에 처음으로 나타나는 경향이 있으며, 거의 절반의 경우 원인을 알 수 없습니다. 임상적으로 발작은 인지 저하와 다음과 같은 증상을 동반하는 경향이 있습니다. 뇌파 전형적인.
실제로 모든 경우에 인지 저하는 점진적입니다. 영향을 받은 사람들은 학습 장애를 보입니다. 기억 상실 및 정신 운동 변화. 성인이 된 피험자의 절반은 상당한 결핍을 갖고 있으며 자급자족할 수 있는 비율은 매우 낮습니다. 레녹스-가스토 증후군은 진단된 모든 사례에서 정신 지체를 동반합니다.
약 레녹스-가스토 증후군 환자의 5%는 이 장애로 인해 10세 이전에 사망합니다. 또는 그와 관련된 문제. 종종 병리는 다음 기간 동안 계속됩니다. 청년기 성인기에 여러 가지 정서적 문제와 기능 장애를 유발합니다. 현재 치료법은 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중점을 두고 있습니다.
레녹스-가스토 증후군의 주요 증상
레녹스-가스토 증후군은 다음을 유발하는 심각한 형태의 소아 간질입니다. 아동의 지적 능력 저하 및 발달 중 추가 문제. 발작은 일반적으로 4세 이전에 시작됩니다. 이 증후군과 관련된 발작 유형은 다양할 수 있지만 일반적으로 다음과 같은 유형입니다.
- 과잉행동;
- 침략;
- 자폐성향;
- 성격 장애;
- 정신병적 증상이 자주 나타납니다.
- 유전 질환;
- 신드로미(Sindromi) 신경피부염;
- 저산소성 허혈성 손상 후 뇌병증;
- 수막염;
- 뇌기형;
- 주산기 질식;
- 심각한 뇌 손상;
- 중추신경계 감염;
- 유전성 퇴행성 또는 대사성 질환.
어떤 기간에는 경련이 더 자주 발생하고 다른 기간에는 짧은 시간 동안 간질 발작이 나타나지 않습니다. 대부분의 어린이는 레녹스-가스토 증후군을 앓고 있습니다. 지적 기능이나 정보 처리가 어느 정도 저하됨을 경험합니다. 뿐만 아니라 발달 지연 및 기타 행동 장애.
질병과 관련된 문제
이 증후군 다음과 같은 심각한 행동 장애와 관련이 있습니다.
이 증후군의 영향을 받는 사람들의 건강 합병증에는 사지 마비 및 편마비와 같은 신경 장애도 포함됩니다. 추체외로 장애 그리고 운동 발달이 지연됩니다. 아주 어린 나이에 나타나는 경우 레녹스-가스토 증후군이 웨스트 증후군의 이행 없이 지속되는지 여부를 특정하는 것은 불가능합니다. 그러나 유년기 후반, 청소년기, 심지어 성인기에도 나타날 수 있습니다.
환자는 EEG 정신 지체로 인해 치료가 어려운 발작과 항경련제에 대한 부정적인 반응으로 서파수면 단계를 경험할 수 있습니다. 어린이의 정신 발달과 발작의 진행으로 인해 정확한 예후를 공식화할 수 없습니다. 그럼에도 불구하고 레녹스-가스토 증후군은 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있으므로 병리학적 실체는 아닙니다.
원인과 치료
이 증후군의 가장 흔한 원인은 다음과 같습니다.
30~35%의 경우 원인을 알 수 없습니다. 기존 치료법과 관련이 없는 질환이기 때문에 치료가 매우 복잡하다. 1차 약물은 가장 빈번한 위기 유형에 따라 투여되는 발프로에이트 및 벤조디아제핀(Clonazepam Nitrazepam 및 Clobazam)입니다.
일반적으로 증상을 줄이거나 완화하기 위한 치료는 단일 약물에 국한되지 않고 라모트리진, 발프로에이트, 토피라메이트 등 다양한 약물을 병용하는 것이 일반적입니다. 일부 어린이는 개선을 경험하지만 일반적으로 모든 사람은 다음에 대한 내성이 생기는 경향이 있습니다. 의약품 시간이 지남에 따라 적어도 완전히는 아니지만 더 이상 경련을 제어하는 데 도움이 되지 않습니다.
치료법이 없기 때문에 환자가 살아있는 한 증후군 치료는 계속됩니다. 의약품의 주요 목적은 발작의 빈도를 줄여 삶의 질을 향상시키는 것입니다. 그러나 완전한 완화는 불가능합니다. 마약 외에도 케톤 생성 다이어트와 같은 다른 치료법도 있습니다. 미주신경 자극 및 수술적 치료.
현재, 11세 이전의 사망률이 10%로 개선에 대한 장기적인 예측은 실망스럽습니다. 긍정적인 측면은 연구자들이 매일 이 사례에 대해 연구하고 있으며 기술 발전 덕분에 최근 몇 년 동안 이 분야의 발전이 엄청났다는 것입니다.
증후군과 관련된 일부 데이터
모든 저자는 관찰된 위기의 특별하고 연상적인 성격에 동의합니다. 빈도도 높습니다. 그러나 위기 유형을 특정할 때 중요한 차이가 발생합니다. 실제로 길이가 짧아서 눈에 띄지 않는 경우도 자주 발생합니다.
정신 기능의 변화는 일반적으로 지능과 성격 측면 모두에서 심각합니다. 대부분의 경우 정신 지체는 지속되거나 악화됩니다. 부분적으로 뇌 위축과 관련이 있을 가능성이 높으며 이는 가스 뇌파검사 또는 tomodensitometry로 확인됩니다.
반면, 낮은 학습 능력은 다음과 같은 형태로 오래 지속되는 혼란스러운 에피소드의 존재로 위기의 빈도와 연관될 수 있습니다. 간질 지속상태 학교 배제 및 치료 과다 복용은 말할 것도 없이 정신병적 장애가 있는 경우도 있습니다. 정신 수준의 평가는 아동 특유의 정신병 전단계 또는 정신병적 성격 변화(어린 시절 자폐증)로 특징지어지는 변화에 의해 자주 영향을 받습니다.
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