진행성 핵상 마비

진행성 핵상 마비는 아직 원인이 알려지지 않은 신경퇴행성 질환입니다. 그 징후 중 우리는 운동, 인지 및 심리적 수준에서 변화를 발견합니다.

진행성 핵상 마비는 드문 질병입니다. . 다양한 영역(운동, 인지, 감정)을 손상시키는 뇌 장애입니다. 다양한 증상 중에는 움직임의 어려움, 균형 부족, 말하기 문제 또는 기분 변화 등이 관찰될 수 있습니다.

발병률은 일반적으로 연간 100,000명당 3~6명입니다. 이는 이 질환을 가장 적게 연구된 신경퇴행성 질환 중 하나로 만듭니다. 그러므로 이에 대한 지식이 거의 없습니다. S 증상을 알고 있지만 원인은 아직 잘 정의되어 있지 않습니다. . 결과적으로, 따라야 할 치료는 특별히 구체적이지는 않지만 의학적, 심리적 또는 물리치료적 치료에 이르기까지 다양한 영역을 포함합니다.

진행성 핵상 마비는 1964년 Steele Richardson과 Olszewski에 의해 처음 기술되었습니다.

진행성 핵상 마비: 무엇이 구성되어 있나요?

Jiménez-Jiménez(2008)와 같은 저자는 이를 다음과 같이 정의합니다. 축적되는 신경퇴행성 질환 신경섬유 클러스터 뉴런과 신경교세포에서 . 이러한 축적은 뇌간과 기저핵의 특정 영역에서 형성됩니다. 결과적으로 이러한 구조가 점진적으로 감소하고 전두엽에 대한 투영이 손실됩니다.

이 병리의 원인은 알려져 있지 않지만 유전적 기초가 있는 일부 사례가 문서화되어 있습니다. 현재까지 추가 연구가 부족하여 이 질병의 원인은 알려져 있지 않습니다. 그러나 가장 잘 알려진 원인 중 하나는 다음과 같습니다. 아직 정의되지 않은 유전적 소인 및 가능한 환경 요인 .

기저핵은 운동 조절뿐만 아니라 감정, 기분, 동기 부여 및 지각 조절에 매우 중요한 역할을 합니다.

-미란다 카마라와 마틴 2012-

진행성 핵상 마비의 임상상

진행성 핵상 마비로 인한 손상은 다양한 수준에 영향을 미치고 다양한 장애를 유발합니다. Ardeno Bembibre 및 Triviño(2012)는 이 병리의 일부 결과를 폭로합니다.

운동 장애. 보행 장애, 자세 불안정 등이 포함됩니다. 파킨슨증 . 눈 문제. 수직 시선의 마비, 특히 하향 시선의 마비가 있습니다. 인지 및 행동 장애. 무관심, 우울증, 사회적 고립 등의 존재. 신드롬 가성 구근. 웃음과 울음의 경련성 에피소드, 연하곤란, 구음 장애 등이 발생할 수 있습니다.

임상 변종

1994년에 Lantos는 진행성 핵상 마비의 세 가지 유형 또는 임상적 변형을 기술했습니다. 이러한 변종은 신경섬유 클러스터의 축적이 형성되는 영역에 따라 달라집니다.

고전적인 변형은 자세 불안정이 특징입니다. 안근마비 그리고 가성연수증후군.
파킨슨병 변종은 강성-무운동성 그림을 나타냅니다.

진행성 핵상 마비 진단

이 병리의 최종 진단은 사후 검사를 통해 얻어집니다. . 그러나 살아있는 환자의 진단은 임상적이고 다소 복잡합니다.

진행성 핵상 마비의 발생률은 낮고, 해당 주제에 대한 연구량이 제한적이며, 다른 질병과의 혼동으로 인해 진단이 어렵습니다. 이러한 이유로 일반적으로 진단이 내려진다 차별화된 파킨슨 병, 다계통 위축, 피질 기저부 퇴행과 같은 다른 병리로부터 백치 전두측두엽 치매 또는 루이소체 치매.

진단 방법은 다양한 연구를 통해 수행됩니다. 악기 :

G 구조적 신경영상 연구는 자기공명영상(MRI)을 사용하여 수행됩니다. .
기능성 신경영상 촬영은 단일광자 방출 컴퓨터 단층촬영(SPECT)을 사용합니다.
또한 양전자방출단층촬영(PET) 이 병리를 인식하기 위한 도구로 등장합니다.

국립 신경 장애 및 뇌졸중 연구소(National Institute of Neurological Disorders and Stroke)와 진행성 핵상 마비 협회(Society for Progressive Supranuclear Palsy)에 따르면 이 병리학에 대한 몇 가지 진단 기준이 있습니다.

포함 기준

진행성 핵상 마비 가능성

천천히 진행되는 병리학.
수직 시선과 느린 수직 떨림, 자세 불안정이 모두 나타날 수 있습니다.
이전 사항을 설명할 수 있는 다른 병리가 존재한다는 증거는 없습니다.

진행성 핵상 마비 가능성 있음

천천히 진행되는 병리학.
시작 연령은 40세 이하입니다.
자세 불안정.
이전 사항을 설명할 수 있는 다른 병리가 존재한다는 증거는 없습니다.

지원 기준

근위부 우세를 동반한 운동불능증 및 대칭적 강직.
레보도파 치료에 반응이 없거나 불량하거나 일시적인 반응입니다.
다음 증상 중 최소 2가지가 있는 초기 인지 결핍: 무관심 언어 유창성 감소 추상적 사고 손상 모방 행동 또는 전두엽 해방의 징후.

평가

인구 집단에서 이 병리의 존재가 낮기 때문에 이와 관련된 표준 및 구체적인 평가가 없습니다. 이러한 이유로 평가는 독특한 사례를 통해 수행됩니다. 이를 위해 환자별로 다양한 검사와 설문지가 준비되어 있습니다.

Arnedo Bembibre 및 Triviño(2012)는 특정 사례 연구를 통해 평가된 영역과 사용된 도구를 공개합니다.

주목. 트레일 만들기 테스트 청각 주의력 테스트 선택적 주의력 테스트 및 색상 테스트. 언어. 보스턴 명명 의미론 및 음성학 테스트 인터뷰 및 언어에 대한 짧은 프로토콜. 메모리. 그림 하위 테스트(WAIS-III), 시각적 재현 하위 테스트(WMS-III) 및 Rey의 복잡한 그림 복사 테스트. 집행 기능. 행렬 하위 테스트(WAIS-III) 유사성 하위 테스트(WAIS-III) 다섯 자리 테스트 및 위스콘신 카드 정렬 테스트. 그노시스. 환경음 촉각 물체 인식 및 중첩 도형 테스트. 시지각 기능. 물체와 공간에 대한 시각적 인식 테스트 배터리입니다. 프라시. 큐브의 레이 그림 하위 테스트(WAIS-III) 단순 추이적 및 자동적 제스처 동작 순서 및 개체 사용에 대한 복사 테스트입니다. 처리 속도. 시간 제한 시험의 실행 시간. 정신병리학적 척도. 신경정신과적 목록. 기능성 계단. Barthel 지수와 Lawton 및 Brody 척도.

치료 및 결론

진행성 핵상 마비에 대한 효과적이고 구체적인 치료법은 아직 알려져 있지 않습니다. 적용되는 유일한 조치는 완화 조치입니다. 환자에게 만족스러운 삶의 질을 보장하는 것을 목표로 합니다. 치료법이 없는 경우 질병의 진행을 늦추는 것이 목표입니다. 또한 환자의 자율성을 최대한 장려하는 것이 목표입니다.

일반적으로 적용되는 치료법은 다음과 같은 다양한 전문가를 방문하는 것부터 다양합니다. 신경학 재활 의학 심리학자 등은 레보도파 플루옥세틴 아미트리프틸린 또는 이미프라민을 이용한 약리 치료를 받습니다. 비약리학적 조치로는 언어치료, 물리치료, 인지자극치료, 작업치료 등이 대표적이다.

연구는 확실히 현재 거의 알려지지 않은 이 병리학을 조사하기 위한 근본적인 측면입니다. 이런 식으로 원인, 평가 및 치료 방법을 보다 정확하게 조사할 수 있습니다. .